asuhan keperawatan hemofilia

BAB I

PENDAHULUAN

1.1  Latar Belakang

Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat.Kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud pada Abad Kedua.Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh John Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. Pada tahun 1820, untuk pertama kalinya dilakukan ulasan tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktian adanya kecacatan pada proses pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wright pada tahun 1893. Namun, faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi hingga tahun 1937 ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itu disebut sebagai faktor antihemofilia (AHF).

Suatu bioasai dari faktor VIII diperkenalkan pada tahun 1950. Walaupun hubungan antara FVIII dan faktor von Willbrad (vWF) telah diketahui, namun hal ini tidak disadari saat itu. Pada tahun 1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan defisiensi vWF pertama kali dijelaskan. Penelitian berikutnya oleh Nilson dan kawan-kawan mengindikasikan adanya interaksi antara 2 faktor pembekuan sebelumnya.

Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat adalah konsentrat yang pertama kali ada untuk terapi hemofilia. pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates atau konsentrat murni liofil menengah pertama kali dibuat dari kumpulan darah donor. sejak saat itu terapi hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapan hidup penderitanya dan dapat memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumah

Pada tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat FVII pertamakali diketahui. kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh penyakit hepatitis B dan hepatitis C. pada akhir tahun 1980an hampir semua pasien hemofilia berat terinfeksi hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C dan HIV. teknik virisidal terbaru kemudian ditemukan dan efektif membunuh virus-virus tersebut. standar terbaru tatalaksana hemofilia sekarang menggunakan konsentrat FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan risiko tertular virus.

1.2  Rumusan Masalah

a)      Apa devinisi hemofilia ?

b)      Apa etiologi hemofilia ?

c)      Bagaimana manifestasi klinis hemofilia ?

d)     Bagaimana patofisiologi hemofilia ?

e)      Bagaimana pemeriksaan diagnostik hemofilia ?

f)       Bagaimana pemeriksaaan penunjang hemofilia ?

g)      Bagaimana penatalaksanaan hemofilia ?

h)      Bagaimana discharge planning pada pasien hemofilia ?

i)        Bagaimana cara memberikan asuhan keperawatan pada pasien hemofilia ?

1.3 Tujuan

a)      Umum

Agar mahasiswa mengetahui dan mampu memberikan asuhan keperawatan pada pasien hemofilia

b)      Khusus

·         Mengetahui devinisi hemofilia

·         Mengetahui etiologi hemofilia

·         Mengetahui manifestasi klinis hemofilia

·         Mengetahui patofisiologi hemofilia

·         Mengetahui  pemeriksaan diagnostik hemofilia

·         Mengetahui  pemeriksaaan penunjang hemofilia

·         Mengetahui penatalaksanaan hemofilia

·         Mengetahui discharge planning pada pasien hemofilia

·         Mengetahui cara memberikan asuhan keperawatan pada pasien hemofilia

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Anatomi

Darah merupakan cairan ektraseluler yang terletak dalam saluran yakni pembuluh darah, yang terdiri atas pembuluh darah dan sel darah.

Fungsi darah :

a)      Transportasi pernapasan, dimana sebagian besar oksigen diangkat oleh eritrosit dari alveoli ke organ atau jaringa tubuh, dan karbondioksida diangkut oleh jaringan oleh plasma darah menuju alveoli paru

b)      Transfortasi zat makanan, mineral, vitamin, elektrolit, dan air dari gastrointestinal menuju hati melalui proses metabolisme, baru kemudian ke organ atau jaringan tubuh lain.

c)      Transportasi metabolit atau hasil sisa yakni zat yang tidak digunakan dikirim ke ginjal untuk selanjutnya di keluarkan melalui urine.

d)     Transportasi hasil suatu jaringan atau organ seperti hormon yang dihasilkan oleh kelenjar akan diangkut oleh darah.

e)      Transportasi hasil metabolisme di hati diangkut oleh plasma sel dan limfosit, leukosit yang berperan dalam fagositosis.

f)       Mempertahankan keseimbangan asam dan basa, juga sebagai transportasi bahan – bahan yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah.

g)      Hemostasis yang terletak pada plasma darah. Proses hemostatasis ini merupakan upaya untuk mempertahankan hilangnya darah akibat kerusakan pembuluh darah atau pecah.

Ø  Proses homeostasis melalui berbagai tahap, yakni tetap vascular, koagulasi, serta dan rekontruksi.
1. Tahap vascular.

Tahap ini merupakan tahap awal dari kerusakan pembuluh darah, dapat terjadi vasokontriksi lokal dan retraksi, kemudian trombosit akan mengadakan agregasi, aglutinasi berperan atau akan lisis dan mengeluarkan bahan untuk proses homeostasis seperti serotinin.

2. Tahap koagulasi

Pada tahap koagulasi, faktor pembekuan dan zat yang menghambat koagulasi atau anti koagulan berperan dan terjadi keseimbangan. Proses koagulasi terdiri atas tiga tahap. Diawali dengan proses pembekuan aktifator protrombin, perubahan protombin menjadi trombin,dan perubahan frbrinogen menjadi fibrin.

Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dalam 3 tahap dasar yaitu :

a)      Pembekuan tromboplastin plasma intrinsik yang juga disebut tromboplastogenesis, dimulai dalam trombosit, terutama faktor trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan pembekuan kolagen.

b)      Perubahan protombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V, VII.

c)      Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, faktor trombosit I dan III

3.Tahap pembersihan dan rekontruksi.

Merupakan tahap akhir dalam proses hemostasis berupa proses fibrinolisis dan pembentukan jaringan baru pada jaringanyang mengalami kerusakan.(Hidayat, 2006 ).

Ø  Faktor-faktor pembekuan darah:

a)   Faktor I(fibrinogen)

b)   Faktor II ( protombin )

c)   Faktor III(tromboplastin )

d)  Faktor IV ( kalsium dan bentuk ion )

e)   Faktor V ( proaseleran, faktor labil )

f)    Faktor VII ( prokonverin, faktor stabil )

g)   Faktor VIII (AHG = Antihemophilic Globulin / faktor pembekuan darah)

h)   Faktor IX (PTC = Plasma Thrombo ( lastin Antecedent )

i)     Faktor XII ( hageman )

j)     Faktor XIII ( faktor stabilitas febrin ).

Ø  Perbedaan proses pembekuan darah antara orang normal dan penderita hemofilia

Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2).
Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan perdarahan.

	a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil. c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh. d. Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.
Gambar 1

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. b. Pembuluh darah mengerut/ mengecil. c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh. d. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.

                                                                                                                        Gambar 2

2.2 Definisi

Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan .(www.hemofilia.or.id ).

Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003 ).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik ( Nelson, 1999 )

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten ( Price & Wilson, 2005 ).

Hemofilia adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan kelainan pembekuan darah herediter pada trombosit yang tidak bisa membuat factor VIII (AHF/antihemopilitic factor). (Arita Murwani,2008.90)

Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat  resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi factor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X. (Wiwik Handayani,Andi Sulistyo Haribowo,2008.119)

Ø   Klasifikasi Hemofilia a)   Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama : ·      Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. ·      Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 ( Faktor VIII ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Sekitar 80% kasus hemofilia adalah hemofilia A. b)   Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama : ·      Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada. ·      Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 ( Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K. Penderita Hemofilia B sekitar 12-15% .

Ø  Tingkatan Hemofilia

Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :

Klasifikasi	Kadar FVIII dan FIX di dalam darah	Episode perdarahan
Berat	< 1% dari jumlah normal	Perdarahan spontan,perdominan pada  sendi dan otot
Sedang	1% - 5% dari jumlah normal	Perdarahan spontan kadang-kadang.Perdarahan berat dengan trauma.
Ringan	5%-30% dari jumlah normal	Perdarahan berat dengan trauma / pembedahan mayor

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.

Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.  

2.3 Etiologi

Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X (Ginsberg, 2000). Oleh karena itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia adalah carier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena. Anak laki-laki dari perempuan yang carier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemofilia. Dapat terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu carier), tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi. Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan(Hoffbrand, Pettit, 1993).

a)      Keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin.

Ibu yang memiliki dua kromosom X, menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y, menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya, keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y, maka keturunan yang terjadi adalah anak laki-laki.Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX. Dan ini terjadi pada kromosom X.

b)      Seorang laki - laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal.

Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier), jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak laki - laki tidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah.

c)      Seorang laki- laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia.

·         Jika mereka mendapatkan anak laki -laki, maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki - laki itu didapat. Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu, maka ia tidak akan terkena hemofilia. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi, maka ia akan terkena hemofilia.

·         Sama halnya dengan anak laki-laki jika mereka mendapatkan anak perempuan ,maka anak tersebut memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia, sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia.

d)     Seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier.

Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa  hemofilia.

Ø  Faktor-faktor hemofilia :

a)      Faktor congenital

Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlbihan setelah suatu trauma. Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.

b)      Faktor didapat.

Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan berikut : Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan.

Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan.

2.4 Manifestasi Klinis

a)      Masa bayi ( untuk diagnosis )

·      Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.

·      Ekimosis subkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).

·      Hematoma besar setelah infeksi.

·      Perdarahan dari mukosa oral.

·      Perdarahan jaringan lunak.

b)     Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).

·      Gejala awal, yaitu nyeri.

·      Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.

c)      Sekuela jangka panjang.

·      Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

2.5 Patofisiologi

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII ( hemofilia A ) atau faktor IX ( hemofilia B atau penyakit Christmas ).

Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang di turunkan kongenital yang oleh gen resesif X- Linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang terjadi bila konsentrasi plasma antara 1 % dan 5 % dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5 % dan 25 % dari kadar normal.

Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII antihemophilic factor ( AHF ). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan utama dalam pembebtukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali sistem pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir – pinggir pembuli darah yang cidera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sistem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.

      WOC

Gangguan konsep diri

Kerusakan darah /berkontak dengan kolagen

Faktor XI

FXI teraktivasi

Hemofilia

FXII teraktivasi

HMW,Kinogen

Faktor XII

Tanpa FVIII dan FIX           FIX tidak teraktivasi

Trombin tidak terbentuk

Perdarahan

Fosfolipid trombosit

Jaringan dan sendi

Nyeri

Sintesis energi terganggu

Resiko injuri

Mobilitas terganggu

Syok

Ca

 

 

Ø  Komplikasi

1)      Timbulnya inhibitor.

Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pendarahan.

2)      Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.

Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemathrosis ).

3)      Infeksi yang ditularkan oleh darah.

Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah.

2.6 Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan Lab. Darah :

a)      Hemofilia A

·         Defisiensi factor VIII

·         PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang

·         PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang

·         TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma abnormal

·         Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal

b)      Hemofilia B

·         Defisiensi factor IX

·         PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang

·         PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal

·         TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormal

2.7 Pemeriksaan Penunjang

a)      Uji skining untuk koagulasi darah.

·         Jumlah trombosit ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).

·         Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).

·         Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik ).

·         Fungsional terhadap faktor VIII dan IX ( memastikan diagnosis )

·         Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).

b)      Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

c)      Uji fungsi faal hati

Digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati .Misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase (SPGT ), serum glutamic – oxaloacetic transaminase (SGOT),fosfatase alkali, bilirubin.

2.8 Penatalaksanaan

a)   Penatalaksanaan Medis

·         Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS)

·         Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan

      aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan

·         Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM

·         Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan

·         Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.

Ø  Terapi Suportif

·         Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemophilia yang kurang.

·         Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.

·         Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas factor pembekuan sekitar 30-50%

·         Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi perdarahan

a)      Rest (istirahat), usahakan seseorang diistirahatkan dan tidak melakukan apapun.

b)      Ice (kompres dengan menggunakan es), kompres ini berguna untuk menciutkan pembuluh darah dan es juga bisa berfungsi sebagai penghilang nyeri.

c)      Compression (ditekan atau dibalut), untuk mengurangi banyaknya darah yang keluar.

d)     Elevation (ditinggikan), usahakan daerah yang mengalami luka berada pada posisi yang lebih tinggi.

·         Kortikosteroid, pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis. Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia.

·         Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan)

Ø  Terapi pengganti Faktor pembekuan

·         Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan aktivitas normal. Namun untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan factor anti hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.

·      Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX, baik rekombinan, konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup banyak factor-faktor pembekuan tsb. Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik, serta khususnya selama fisioterapi.

b)        Penatalaksanaan Keperawatan.

·         Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.

·         Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.

·         Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.

·         Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.

·         Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak

( immobilisasi ).

·         Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut.

2.9 Discharge planning

Terapi di rumah memungkinkan pasien memperoleh terapi awal yang optimal. Strategi ini idealnya dapat dicapai dengan penyediaan konsentrat faktor pembekuan atau produk liofilik lain yang aman dan dapat disimpan di dalam kulkas serta mudah disiapkan. Namun, terapi di rumah dimungkinkan pemberian kriopresipitat, dengan syarat pasien memiliki lemari pembeku yang sederhana namun dapat diandalkan dirumah (ini sulit dilakukan). Tetapi konsentrat faktor pembekuan tidak boleh beku.

a)      Terapi di rumah harus diawasi secara ketat oleh pusat perawatan komprehensif dan dimulai setelah diberikan pendidikan dan cara penyediaan obat yang adekuat. Sebuah program sertifikasi dapat dikerjakan dan teknik dimonitor pada kunjungan secara komprehensif.

b)      Pengajaran harus meliputi pengenalan perdarahan dan komplikasi pada umumnya, perhitungan dosis, penyediaan obat, penyimpanan serta pemberian faktor pembekuan, teknik aseptik, cara melakukan pungsi vena (atau akses kateter vena sentral), pencatatan, dan juga penyimpanan yang sesuai, pembuangan jarum serta penanganan terhadap tumpahan darah.

c)      Dorongan, dukungan, dan supervisi merupakan kunci untuk keberhasilan terapi rumah dan pengkajian kembali secara periodik terhadap kebutuhan edukasional, teknik, serta kepatuhan harus dilakukan.

d)     Pasien atau orang tua harus mencatat kejadian perdarahan yang meliputi tanggal dan lokasi perdarahan, dosis dan jumlah produk yang dipakai, juga tiap efek samping.

e)      Perawatan rumah dapat dimulai pada anak-anak muda dengan akses vena adekuat dan anggota keluarga yang sudah dimotivasi serta menjalani pelatihan adekuat. Anak-anak yang lebih tua dan remaja dapat belajar menginfus sendiri dengan bantuan keluarga.

f)       Alat akses vena yang diimplantasi (Port-A-Cath) dapat membuat terapi injeksi jauh lebih mudah,namun sberkaitan dengan infeksi lokal dan trombosis. Sehingga, risiko dan keuntungan harus dipertimbangkan dan didiskusikan dengan pasien dan/atau orang tuanya.

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN HEMOFILIA

A.    PENGKAJIAN

·     Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot

·     Sirkulasi
Gejala : palpitasi

Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral

·     Eliminasi
Gejala : hematuria

·     Integritas ego

Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya

·     Tanda : depresi menarik diri, ansietas

·     Nutrisi

Gejala : anoreksia, penurunan BB,

·     Nyeri

Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot

Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

·     Kemanan

Gejala : riwayat trauma ringan, perdarahan spontan

Tanda : hematoma

B.     DIAGNOSA

a)      Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.

b)      Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.

c)      Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis

C.     INTERVENSI

a)      Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkannya.

Tujuan:Setelah dilakukan tindakan keperawatan nyeri akan berkurang

Kriteria Hasil : Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi

INTERVENSI	RASIONAL
a)      Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid	Untuk mengurangi rasa nyeri
b)      Motivasi klien untuk bergerak perlahan	Dengan bergerak perlahan diharapkan dapat mencegah stress pada sendi yang terkena
c)      Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat	Rendan air hangat dapat mengurangi nyeri
d)      Bantu klien menggunakan alat bantu	Alat Bantu berguna untuk memindahkan    beban tubuh pada sendi yang nyeri

b) Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.

Kriteria hasil : Injuri dan komplikasi dapat dihindari atau tidak terjadi

INTERVENSI	RASIONAL
a)      Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera.	Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarahan spontan tak terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera.
b)      Ajurkan pada orang tua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri.	Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi
c)      Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cidera.	Orang tua dapat mengetahui manfaat dari pencegahan cidera atau resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi.

c)Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri yang berhubungan dengan kesulitan

beradaptasi pada kondisi kronis

Tujuan:

Setelah dilakukan tindakan keperawatan tidak terjadi gangguan konsep diri.

Kriteria Hasil :

Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan keterbatasan ke dalam gaya

hidup baru.

INTERVENSI	RASIONAL
a)      Biarkan klien dan keluarga mengungkapkan perasaan.	Mengekpresikan perasaan membantu memudahkan koping.
b)      Tekankan perlunya untuk mendorong partisipasi pada perkembangan aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cedera fisik	Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga diri
c)      Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan pemeriksaan yang akan dilakukan	Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu mengurangi ansietas.
d)      Lakukan pendekatan secara tenang dan beri dorongan untuk bertanya serta berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas.	Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk dipahami. Istilah medis dan keperawatn dapat membingungkan klien dan meningkatkan ansietas.

D.    EVALUASI

a)      Nyeri berkurang

·         Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik

·         Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi

·          Mempergunakan alat bantu (bila perlu) untuk mengurangi nyeri

b)      Melakukan upaya mencegah perdarahan

·         Menghindari trauma fisik

·          Merubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan

·         Mematuhi janji dengan profesional layanan kesehatan

·          Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium

·          Menghindari olahraga kontak

·         Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin

·          Memakai gelang penanda

c)      Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup

·         Mengidentifikasi aspek positif kehidupan

·         Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan perubahan gaya hidup yang harus dilakukan

·          Berusaha mandiri

·          Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan

d)     Tidak mengalami komplikasi

·            Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal

·             Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal

·             Tidak mengalami perdarahan aktif

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII ( hemofilia A ) atau faktor IX ( hemofilia B atau penyakit Christmas ).

3.2 Saran

Untuk mengetahui seseorang yang menderita hemofilia/tidak sebaiknya dilakukan pemeriksaan  labolatorium dan pemeriksaan penunjang.

DAFTAR PUSTAKA

Brunner dan Suddarth. 2001. Keperawatan Medikal Bedah Ed. 8 Vol 2. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta.

Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. EGC. Jakarta.

Mansjoer, Arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Ed. 3 Jilid 2. Media Aesculapius. Jakarta.
Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit Ed. 6 Vol 1. EGC. Jakarta.

http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php

http://id.wikipedia.org/wiki/Hemofilia